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jueves, 26 de abril de 2018

La atrofia muscular

La atrofia muscular (distrofia muscular progresiva) es una enfermedad muscular congénita que provoca la atrofia progresiva del tejido muscular. Existen distintas clases de atrofia muscular que se diferencian entre sí por su evolución y pronóstico.

Las dos clases más relevantes de distrofia muscular son la distrofia de Duchenne y la distrofia de Becker. En ambos casos la atrofia muscular surge por ausencia o insuficiencia de la proteína distrofina, esencial para el metabolismo de los músculos. Cuando falta esta proteína, la célula muscular afectada sucumbe. El origen de la insuficiencia de distrofina que provoca la debilidad muscular es hereditario (llamado defecto genético).

En ambas formas de atrofia muscular la herencia del defecto genético se produce de la misma forma. El resultado: los varones que heredan el defecto genético desarrollan distrofia muscular en todos los casos. Normalmente los síntomas de ambas formas de enfermedad hereditaria se inician en la zona de la musculatura de la cadera y de los muslos. Posteriormente puede afectar también a otros músculos (por ejemplo, el corazón o la musculatura respiratoria). Las mujeres con el mismo defecto genético no suelen desarrollar la enfermedad, aunque sí puede transmitir la predisposición a padecer atrofia muscular a sus descendientes.


 
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